Hero image hintergrund1

Tryptase bei Mastozytose

 

Permanent hohe Konzentrationen von Tryptasevorstufen im Blut spiegeln die gesteigerte abnormale Mastzellenanhäufung bei Mastozytose wider. Diese heterogene Krankheit geht häufig mit einer Mutation im Rezeptor für den Stammzellfaktor (Stem Cell Factor, SCF) einher. Dabei handelt es sich um ein Zytokin, das das Überleben und die unkontrollierte Vermehrung der Mastzellen begünstigt.

Bei der kutanen Mastozytose (CM), wie beispielsweise bei Urticaria pigmentosa (UP), finden sich nur in der Haut pathologische Mastzellinfiltrate Die Tryptasekonzentration liegt hier im Allgemeinen bei < 20 µg/l.

Bei der systemischen Mastozytose (SM) treten als häufigstes Symptom Hautläsionen auf. Daneben sind das Knochenmark und/oder mindestens ein extrakutanes Organ, wie Leber, Milz, Magen-Darm-Trakt und Lymphknoten, betroffen. Die Tryptasekonzentration liegt in den meisten Fällen bei > 20 µg/l.

Die systemische Mastozytose wird weiter unterteilt in Klassen mit unterschiedlichem Schweregrad.

  • Indolente systemische Mastozytose (ISM)
  • Knochenmarksmastozytose (Bone Marrow Mastocytosis, BMM) – Untergruppe der ISM, die sich auf das Knochen­mark beschränkt, sog. isolierte BMM
  • Schwelende systemische Mastozytose (SSM)
  • Systemische Mastozytose (SM) mit assoziierter klonaler hämatologischer Nicht-Mastzell-Erkrankung (SM-AHNMD)
  • Aggressive systemische Mastozytose (ASM)

Maligne Formen der Mastozytose:

  • Mastzellleukämie (Mast Cell Leukemia, MCL)
  • Mastzellsarkom

Tryptasekonzentrationen korrespondieren mit dem Schweregrad

Die Tryptasekonzentrationen bei den einzelnen Klassen der Erkrankung überschneiden sich häufig. Wenn eine SSM festgestellt wird, liegt die Tryptasekonzentration häufig bei über 200 µg/l während sie bei den aggressiveren Formen noch deutlich höher liegen kann.

Erhöhtes Risiko anaphylaktischer Reaktionen

Die systemische Mastozytose stellt einen Risikofaktor hinsichtlich anaphylaktischer Reaktionen dar. Dies gilt insbesondere für Reaktionen auf Insektenstiche und Arzneimittel.

 

Fig sid9 dt

Die WHO (World Health Organization) empfiehlt die Bestimmung der Gesamttryptase als diagnostisches Nebenkriterium bei Verdacht auf systemische Mastozytose.